En 1913, Dalziel décrit neuf cas de lésions intestinales compatibles avec le diagnostic de maladie de Crohn. En 1921, Gabriel découvre des granulomes à cellules géantes dans l’histologie des fistules anales non tuberculeuses. En 1932, Crohn, Ginsburg et Oppenheimer isolent l’iléite terminale inflammatoire qui portera dès lors le nom de maladie de Crohn. En 1934, Bissel suggère la relation étiologique entre la maladie de Crohn et les lésions anales, fistules ou abcès, qui lui sont souvent associées, relation confirmée par Penner et Crohn en 1938. Morson et Lockhart-Mummery, en 1959, retrouvent des granulomes giganto-cellulaires dans les lésions anales de patients atteints de maladie de Crohn. En 1965, Gray et Lockhart-Mummery, montrent qu’une lésion anale isolée peut être la manifestation initiale de la maladie de Crohn.

Si la prévalence globale de la maladie de Crohn intestinale est très variable d’un pays à l’autre, (plus fréquente en Amérique du Nord et en Europe du Nord), il ne semble pas y avoir de différence significative ni géographique, ni en fonction de l’âge et du sexe en ce qui concerne les lésions ano-périnéales.
La prévalence des lésions anales de la maladie de Crohn est très variable d’une étude à l’autre (22 % à 82 %). Cette variation peut être expliquée par la rigueur de l’examen, les critères d’inclusions, les effets centres (chirurgie, gastro-entérologie, proctologie) et peut être aussi par une variation dans l’histoire naturelle de la maladie : en 1938 Penner et Crohn notaient 18,2 % de lésions ano-périnéales, alors qu’en 1991, Palder en trouve 61,5 %.
Les lésions anales sont quasi constantes en cas de lésions rectales, très fréquentes en cas d’atteintes coliques (environ 70 %) alors qu’elles sont plus rares dans les formes iléales pures (30 %).
Par ailleurs, les lésions anales peuvent être cliniquement inaugurales et amener à la découverte de lésions intestinales, ou précéder de plusieurs années les autres localisations de la maladie de Crohn et donc apparaître isolées avec des différences considérables d’une série à l’autre de 9,3 à 50 % (dans notre expérience personnelle : 23,9 %).

Nous n’envisageons que les lésions liées à la maladie de Crohn et non celles, aspécifiques, qui peuvent se rencontrer chez n’importe quel patient ayant des troubles du transit, ou des causes irritatives variées.

Les métastases cutanées péri-anales

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Il existe rarement de véritables « métastases » cutanées péri-anales, nodules érythémateux sensibles séparés du canal par une zone saine dont le diagnostic ne peut être fait que par l’examen histologique. Ces lésions sont à distinguer des manifestations cutanées non spécifiques comme l’érythème noueux ou le pyoderma gangrenosum qui sont exceptionnels dans la zone péri-anale et surtout les lésions de type eczématiforme induites par la diarrhée et entretenues par le grattage.

Les marisques

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Elles se distinguent des marisques habituelles car très inflammatoires, œdémateuses. Parfois appelées à tort condylomes, elles sont très souvent associées à des ulcérations sur leur face interne. La biopsie peut apporter un élément de diagnostic précoce.

Il peut s’agir de fissures atypiques, latérales, à fond légèrement sanieux, habituellement peu douloureuses, souvent associées à des marisques inflammatoires.
Plus souvent, ce sont des ulcérations larges, extensives, à bords décollés et irréguliers, épaissis. Elles peuvent être purement cutanées ou purement canalaires mais elles sont fréquemment mixtes, débordant dans le bas rectum ou elles peuvent être térébrantes, nécrotiques (« cavitating ulcer »), être source de surinfection et aboutir à des suppurations complexes et délabrantes. Ce type d’ulcération mixte peut être très douloureux.

Les fistules anales vraies

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L’infection à pour point de départ une glande d’Hermann et Desfosses, l’orifice primaire se situant donc au niveau d’une crypte de Morgagni. Ces fistules d’apparence banale peuvent présenter des lésions histologiques spécifiques, s’intégrant réellement dans le cadre de la maladie de Crohn. Pour certains, les fistules « vraies » observées dans la maladie de Crohn auraient plus souvent des trajets musculaires hauts situés par rapport aux fistules « banales », non spécifiques.

Les suppurations dont le point de départ est une ulcération

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Si l’ulcération est marginale, le trajet est presque toujours superficiel avec souvent d’importants décollements cutanés.
Si elle est à point de départ canalaire ou rectal, le trajet peut être simple mais il est le plus souvent complexe, parfois mutilant sur le plan sphinctérien et architectural. Lorsque l’ulcération se situe au niveau de la paroi antérieure du rectum, elle peut donner naissance à une fistule recto-vaginale.

Les fistules ano-vulvaires, ano-vaginales et recto-vaginales

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Elles peuvent avoir différentes origines :
– soit elles sont de réelles fistules anales antérieures dont le point de départ se situe au niveau de la ligne pectinée mais dont l’orifice externe est pré-vulvaire réalisant en fait une fistule ano-vulvaire ;
– soit elles se développent à partir d’ulcérations basses, canalaires ou cutanées, donnant des trajets superficiels d’une fistule ano-vaginale ;
– soit elles peuvent avoir pour origine une ulcération haut située dans la paroi antérieure du rectum, réalisant une vraie fistule recto-vaginale avec des trajets souvent irréguliers et délabrants.
Radcliffe trouve 2,5 % de fistules ano-vulvaires, 52,5 % de fistules ano-vaginales et 45 % de fistules hautes, recto-vaginales.

Les techniques d’imagerie médicale

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Elles peuvent être utiles dans les lésions suppurées, notamment l’échographie endo-anale et l’IRM (avec antenne rectale) qui peuvent parfois découvrir un abcès profond méconnu
cliniquement.

Elles peuvent être le terme évolutif d’une ulcération ou d’une fissure ancienne ou apparaître indépendamment. Leur siège peut être canalaire (40 %), rectal (34 %) ou mixte (26 %). Elles peuvent être inflammatoires ou fibro-scléreuses, réalisant un véritable diaphragme extra-muqueux.

La fréquence de ces différentes lésions les unes par rapport aux autres varie beaucoup d’une série à l’autre en raison du recrutement personnel de chaque équipe. Les fissures semblent les plus fréquentes dans les séries de Buchmann (72 %) et de Lockhart-Mummery (41,5 %). Dans d’autres séries, les fistules sont majoritaires (61,6 à 96,5 %). Chez l’enfant, Palder note 51 % de fissurations, 28 % de suppurations, 35 % de marisques. Les lésions ulcéreuses sont plus fréquentes dans les atteintes iléales (58 % vs 22 % pour le rectum) ; les formes suppurées sont plus fréquentes en cas d’atteinte colique et surtout rectale (88 % vs 12 % pour l’atteinte iléale).
L’association de plusieurs types de lésions est un argument diagnostique en faveur de la maladie de Crohn. Sa fréquence varie de 8 à 44,5 %. Dans notre expérience portant sur 54 patients consécutifs opérés en 1995-1996, elle est de 64,8 %.

De multiples tentatives de classification des lésions ont été faites.

On distingue deux types de lésions :
– les lésions mineures qui regroupent les lésions cutanées et endo-canalaires basses de traitement et de pronostic favorable ;
– les lésions majeures : suppurations profondes, complexes, ulcérations extensives associées à des sténoses, fistules recto-vaginales dont le traitement est souvent très difficile et le pronostic sombre.

La deuxième classification de Hughes ou classification de Cardiff revient à un bilan anatomique avec trois rubriques de base identifiées par des lettres majuscules :
– U (Ulcération) ;
– F (Fistule) ;
– S (Sténose).
À l’intérieur de ces rubriques sont introduits des sous groupes (identifiés par des chiffres et des lettres minuscules) qui peuvent donner une idée de l’impact clinique et de la difficulté thérapeutique. S’y ajoute une classification complémentaire (dite APD) incorporant les lésions anales associées (par exemple hémorroïdes), l’existence d’une atteinte intestinale proximale et le degré d’activité de la lésion anale.

Cette classification complexe peut être simplifiée par exemple :

U	F	S
0 absent 1 superficielle 2 profonde	0 absent 1 superficielle 2 haute/complexe	0 absent 1 spasme / membrane 2 sévère / fibrose

Il est facile s’il existe d’autres localisations connues de la maladie de Crohn ou si les lésions anales, évocatrices, ont permis de découvrir les autres localisations de la maladie. L’examen histologique peut être également très évocateur avec l’existence de follicules giganto-épithélioïdes profonds sans nécrose caséeuse.
Il est parfois plus difficile quand la lésion anale est isolée. Là encore toute lésion suspecte, même isolée, nécessite un prélèvement pour examen histologique qui permettra de retrouver un granulome épithélioïde et giganto-cellulaire et d’évoquer le diagnostic de maladie de Crohn dans 30 à 40 % des cas (dans notre expérience le diagnostic histologique est positif dans 60 % des cas).
Cependant, il peut ne pas y avoir d’argument histologique formel et seul l’aspect clinique et l’évolution souvent prolongée permettront de rattacher la lésion à la maladie de Crohn.

On distinguera ces lésions de la marisque banale, de l’eczéma, de la maladie de Paget, de la maladie de Bowen, de la forme verruqueuse d’un cancer épidermoïde en s’aidant des examens histologiques.

La fissure anale vraie avec son syndrome douloureux typique et contracture sphinctérienne.

Il faut éliminer une lésion tuberculeuse, un herpès extensif, un chancre syphilitique, plus rarement une ulcération due, à l’amibiase, à un cancer ulcéré ou tout simplement à un traumatisme. Certaines ulcérations aspécifiques du sida ressemblent de très près à des lésions crohniennes mais dans un contexte clinique très évocateur.

Ici il faut éliminer un cancer colloïde à forme fistuleuse, typique par sa sécrétion en grain de tapioca et surtout par l’examen histologique. La fistule tuberculeuse, se différencie par le contexte, l’épidémiologie, les examens bactériologiques, la présence de caseum ; si elle est peu fréquente actuellement en Europe, elle reste un diagnostic différentiel important dans certaines populations vivant dans des conditions socio-économiques difficiles ou de patient atteint
d’immunodéficience acquise.
Les suppurations dont le point de départ est une ulcération cutanée peuvent encore faire discuter une maladie de Verneuil : l’association des deux maladies a été décrite sans que l’on puisse en apprécier l’exacte fréquence et la relation qui existe réellement entre les deux affections (prédisposition génétique ? Facteur hormonal ?).
Devant toute lésion anale, il n’y a pas toujours d’argument clinique décisif pour affirmer le diagnostic de maladie de Crohn. L’examen histologique n’apporte pas toujours la preuve formelle car le granulome giganto-cellulaire est inconstant et non spécifique (il se différencie de celui observé dans les réactions à corps étrangers et dans la tuberculose où existe une nécrose caséeuse).
Le diagnostic repose alors sur un faisceau d’éléments cliniques, histologiques, évolutifs, et sur l’élimination des autres étiologies.

L’évolution spontanée est marquée sur le plan général par une longue succession de poussées et de rémissions. Le bilan complet et la surveillance de la maladie sont utiles pour le pronostic et le traitement des lésions anales. Pour beaucoup d’auteurs, les lésions anales ne semblent pas liées au degré d’activité de la maladie sur plan intestinal.

Les lésions peuvent guérir spontanément, rester asymptomatiques ou stables pendant des années. D’après Buchmann, le pronostic des lésions anales est relativement bon, car sur une série de 23 fistules et 53 fissures, il n’observe après 10 ans aucune symptomatologie fonctionnelle. D’autres auteurs rapportent des évolutions analogues.

Ces lésions peuvent s’aggraver : le trajet des suppurations se complique, devient mutilant sur le plan sphinctérien, et peut aboutir à une incontinence sphinctérienne. Les fissures et les ulcérations peuvent amener des sténoses endo-canalaires ou du bas rectum. C’est ainsi que dans la série de Keighley avec un suivi de dix ans, sur 54 fissures 17 ont guéri, 10 ont persisté et 27 ont évolué vers une sténose. Sur 21 fistules il n’y a eu que 8 guérisons spontanées, 7 fistules persistantes et 6 guérisons par chirurgie.
Ces différences d’appréciation dans l’histoire naturelle des lésions ano-périnéales de la maladie de Crohn est surprenante et ne peut s’expliquer que par des séries non comparables en raison des différences de recrutement des auteurs. C’est là que la classification de Cardiff pourrait être
intéressante en apportant une certaine homogénéité entre les différentes équipes.
Il est important de savoir que les lésions ano-périnéales évoluent souvent pour leur propre compte, indépendamment des localisations intestinales.

Sur le plan anal, la dégénérescence des lésions semble plus fréquente que celle des lésions anales de la population générale ce d’autant que leur évolution est beaucoup plus longue. Leur fréquence se situerait aux alentours de 1 à 2 %, les lésions suppurées semblant être particulièrement touchées avec comme facteurs aggravant le tabagisme et l’utilisation d’immunosupresseurs.
Tout ceci impose donc de surveiller de façon régulière les patients présentant des lésions anales de maladie de Crohn, et de ne pas hésiter au moindre doute à pratiquer des biopsies.

Il est très difficile d’apprécier l’action spécifique de tel ou tel médicament ou de telle ou de telle technique chirurgicale sur les lésions ano-périnéales de la maladie de Crohn, car les résultats sont parfois discordants, les séries courtes, souvent non randomisées, la classification des lésions imprécise, les critères de guérison, d’amélioration, ou de qualité de vie assez flous et variables : douleur spontanée ou provoquée, écoulements, cicatrisation d’une lésion, fermeture d’une fistule. Bien des résultats enthousiastes initiaux ne résistent pas à l’épreuve du temps ou ne sont pas reproductibles.

Pour les soins locaux, on utilise les antiseptiques, les pansements secs et/ou cortisonés. L’injection locale de prednisolone a été proposée dans les lésions hyperalgiques de type fissuraire.
Par voie générale, les corticoïdes, la sulfasalazine, la mesalazine sont utilisés surtout dans le traitement général de la maladie de Crohn et peuvent donner des améliorations sur l’état ano-périnéal. Il en va de même de la nutrition entérale ou parentérale continue.
Certains médicaments ont été plus particulièrement étudiés pour leur action sur les lésions ano-périnéales :
– le Métronidazole 20 mg/kg/jour : certaines études ont montré des améliorations allant de 10 % à 60 %, avec un traitement prolongé pendant au moins 6 mois, mais une rechute est observée à l’arrêt du traitement dans plus de 70 % des cas ; d’autres sont moins enthousiastes. Par ailleurs existent des effets secondaires dans la moitié des cas : neuropathie, goût métallique, urticaire, neutropenie... Ces résultats méritent d’être confirmés sur de grandes séries indiscutables ;
– la 6–Mercaptopurine : Korelitz a publié une étude prospective en double aveugle sur 26 fistules anales : après un traitement minimum de 6 mois, 39 % des fistules ont guéri, 26 % se sont améliorées dans un délai de 3 mois. Il n’y a pas eu d’effets secondaires, mais des rechutes en nombre important à l’arrêt du traitement. Markowitz sur 14 fistules et 28 lésions péri-anales note une diminution des lésions anales qui passent de 78 % à 47 %, ceci étant particulièrement net sur les fistules (de 40 % à 14 %) ;
– l’Azathioprine a fait l’objet de plusieurs études qui montrent une action bénéfique dans 50 % à 75 % des cas d’abcès et de fistule, et de 50 % dans les fistules recto-vaginales ;
– Methotrexate : n’a pas donné lieu à des essais contrôlés sur les lésions périnéales ;
– Cyclosporine : La cyclosporine A a été utilisée dans les lésions périnéales sévères en commençant par voie intra-veineuse (4 mg/kg/jour) puis passage à la voie orale
(6-8 mg/kg/jour). Les résultats immédiats sont souvent rapides et spectaculaires mais ne semblent pas se maintenir dans le temps, en particulier lors du passage à la voie orale ;
– l’oxygénothérapie hyperbare, 20 à 40 séances (2 h à 2 A), n’a été utilisée que dans de très courtes séries avec des résultats qui restent à valider ;
– pour Kruis, le Zinc aurait une incidence négative sur la présence de fistule. Il semblerait d’après Heimburger, que certaines atteintes cutanées de la maladie de Crohn seraient secondaires à une carence en zinc. La régression des lésions et les troubles généraux pourraient s’obtenir par la supplémentation ;
– enfin, certains produits sont en cours d’évaluation : Dapsone, Thalidomide et IL10 n’ont pas apporté la preuve de leur efficacité. L’anti TNF a donnerait de bons résultats dans les fistules, mais non encore contrôlés. L’effet ne semble que suspensif et il existe un risque de lymphome.

Traitement local

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Dans les fistules simples, lorsque la méthode classique est utilisée, la majorité des équipes obtient un taux de cicatrisation satisfaisant dans des délais acceptables, parfois un peu supérieurs à la normale et la récidive est observée dans le même pourcentage que pour les fistules banales.
Dans les suppurations complexes à gros dégâts architecturaux, la préférence va au drainage avec pose éventuelle de séton pendant plusieurs mois, épargnant la zone cutanée et le sphincter. Certaines équipes préfèrent un traitement plus agressif.
Les fistules recto-vaginales peuvent être opérées par la technique de Musset ou par celle du lambeau d’avancement rectal ou vaginal protégé en général par une dérivation temporaire, mais les résultats sont inconstants.
Les sténoses peuvent être dilatées (manuellement ou au ballonnet) ou fendues au bistouri électrique ou laser.
Toutes ces techniques donneraient de meilleurs résultats si la lésion intestinale associée est iléale et seraient moins efficaces en cas d’atteinte colique et rectale. L’état d’activité de la lésion intestinale a une influence discutée.

Traitement général

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La dérivation intestinale peut restaurer l’état général, diminuer le processus inflammatoire et permettre de protéger des actes chirurgicaux. L’action bénéfique sur les lésions anales est controversée ; si une amélioration initiale est possible, la rechute est très fréquente lors du rétablissement de la continuité.
La résection de la lésion intestinale semble avoir peu d’action sur l’évolution de la lésion anale sauf si la totalité des lésions proximales est enlevée, mais les statistiques sont discordantes (de 20 à 70 % de bénéfice).
Le Hartmann bas est une alternative à la proctectomie.
La proctectomie ne trouve d’indication (5 à 25 % des cas) que dans les cas désespérés : les fistules recto-vaginales hautes, les énormes délabrements architecturaux associés le plus souvent à des lésions rectales considérables et évolutives. La plaie périnéale présente souvent un important retard de cicatrisation ou ne se ferme pas avec apparition de nouvelles lésions crohniennes.

Elles sont surtout liées au degré d’évolutivité et à la gravité du retentissement fonctionnel sur la vie quotidienne.
Les lésions cutanées, fissuraires, ulcéreuses doivent être traitées médicalement. Le geste chirurgical est réservé aux formes douloureuses ou à la nécessité d’un prélèvement large pour examen anatomo-pathologique. Cependant, certaines équipes sont plus agressives sur les fissures qui ne répondent pas au traitement médical pour éviter les complications infectieuses ou mécaniques.
Les fistules anales « classiques » peuvent être opérées par les techniques habituelles.
Les suppurations profondes doivent être drainées de façon prolongée pour éviter les rétentions ; dans les fistules recto-vaginales quiescentes une simple surveillance associée au traitement médical semble raisonnable. En cas d’intervention, le choix de la technique est fonction de l’expérience du chirurgien.

Les lésions ano-périnéales de la maladie de Crohn sont maintenant bien décrites sur le plan anatomo-clinique et une classification satisfaisante est en vue. Mais bien des incertitudes persistent sur leur génie évolutif propre, leurs réactions vis à vis des traitements où rien ne semble encore très bien codifié : le «savoir-faire» et l’expérience des équipes étant un gros atout thérapeutique. Il faut espérer que de nouvelles études portant sur des séries importantes, randomisées, bien classifiées et avec des critères d’efficacité précis permettront de proposer une conduite thérapeutique raisonnée.

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