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PROCTOLOGIE
PRATIQUE |
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| MALADIE
DE BOWEN, MALADIE DE PAGET |
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J. DENIS, R. GANANSIA,
T. PUY-MONTBRUN |
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La maladie de Bowen et la maladie cutanée de Paget ont été
très tôt considérées comme des états
précancéreux : il s’agit en fait, de carcinomes
in situ qu’il faut donc reconnaître avant
leur évolution vers une phase invasive.
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| La
maladie de Bowen |
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Décrite pour la première fois
en 1912 par J.T. Bowen comme maladie précancéreuse,
il s’agit en fait, d’un carcinome épidermoïde
intra-épithélial. Le premier cas anal semble avoir
été décrit par Vickers en 1939.
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La maladie de Bowen atteint l’adulte,
plutôt après la cinquantaine avec une prédominance
féminine.
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Des facteurs toxiques irritatifs ont été incriminés
(exposition prolongée à la lumière, à
l’arsenic...) surtout pour les formes atteignant les régions
découvertes.
À l’heure actuelle, on discute le rôle des HPV
(Human papilloma virus) 16 et 18 retrouvés dans 30% des cas.
La fréquence d’antécédents de papillomes
a été signalée par plusieurs auteurs.
Certains travaux ont noté une association de 13% à
38% entre maladie de Bowen et cancer viscéral profond (colo-rectal
ou uro-génital notamment), ou même cancer cutané.
D’autres équipes n’ont pas retrouvé cette
fréquence d’association : Chute en 1991 estime le risque
relatif à 1,1. Dans notre série, nous n’avons
pas retrouvé d’association et l’étude de
Marfing sur 106 malades conclut à l’absence d’association
significative. Une recherche intensive d’un cancer associé
ne semble pas être justifiée (Marchesa).
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fig. 1 – Maladie de Bowen
: aspect kératosique avec ulcérations. |
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C’est
une maladie dermatologique ubiquitaire, touchant le plus souvent
les régions découvertes, mais aussi les muqueuses,
les ongles. Si les formes à localisation unique sont les
plus fréquentes, des associations topographiques sont possibles.
L’atteinte anale est globalement rare ; elle est souvent isolée
(associée parfois chez la femme à une atteinte vulvaire).
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Circonstances de découverte |
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Le symptôme
le plus fréquent est le prurit. Il peut être associé
ou remplacé par des brûlures ; plus rarement existent
des saignements, ou la perception de tuméfaction. Pour certains
une découverte n’est pas exceptionnelle lors de l’examen
histologique systématique de pièces d’exérèse
proctologiques, d’apparence banale : 15% dans l’expérience
de la Mayo Clinic et 25% dans celle de la Cleveland Clinic. Ces
résultats ne sont pas retrouvés dans notre expérience.
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L’aspect
le plus typique est celui d’une plaque kératosique,
commençant comme une tache lenticulaire bistre ou rosée,
s’étendant progressivement pour former un placard, puis
s’infiltrant et devenant saillante. Mais le polymorphisme est
particulièrement grand : les lésions peuvent être
érythémateuses ou érythémato-suintantes,
parfois hyperkératosiques, ulcérées pseudo-fissuraires.
La localisation peut être marginale (64,2%), canalaire (21,7%),
ou marginale à extension canalaire (14,2%).
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Il repose
sur l’examen histologique. Les anomalies constatées
sont de deux ordres :
– le bouleversement architectural global de l’épithélium,
associé à une hyperacanthose et à une hyperkératose
;
– la poïkilocarynose, faite de cellules inégales,
aux noyaux bourgeonnants et irréguliers, aux mitoses nombreuses
et atypiques. La préservation de la membrane basale, parfois
difficile à affirmer, confirme que la maladie de Bowen n’est
pas invasive. Une dyskératose responsable de l’apparition
de cellules claires peut poser des problèmes de diagnostic
histologique avec la maladie de Paget, mais elles sont PAS négatif.
L’examen histochimique est positif pour le p53 dans 1/3 des
cas ainsi que le Ki 67, mais il n’a pas de valeur prédictive
ni sur le caractère invasif, ni sur la récidive.
Biologiquement il n’y a pas d’anomalies spécifiques.
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fig. 2 – Maladie de Bowen
: placard érythémato-kératosique ulcéré. |
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Il est discuté
en fonction de l’aspect clinique et, le plus souvent, tranché
par l’histologie.
– Dans les formes érythémateuses, on peut évoquer
l’érythroplasie de Queyrat, le psoriasis, surtout la
maladie de Paget ; dans les formes érythémato-suintantes,
l’eczéma, les mycoses ;
– dans les formes ulcérées, la fissure anale
atypique, les ulcérations vénériennes ;
– dans les formes hyperkératosiques, les condylomes
acuminés, parfois même des tumeurs végétantes
;
– enfin des formes multifocales doivent faire discuter la papulose
bowenoïde. Atteignant volontiers les sujets adultes jeunes
(entre 20 et 30 ans) dans le contexte de MST, et se présentant
sous la forme de lésions papuleuses multiples, dispersées.
Il s’agit en fait, vraisemblablement d’une forme clinique
particulière de papillomatose virale. L’histologie,
très voisine de celle de la maladie de Bowen, trouvera en
outre des koïlocytes liés à la présence
de papillomavirus (HPV 16 ou 33). Son évolution se fait habituellement
vers la régression spontanée ; plus rarement les lésions
persistent, pouvant alors finir par évoluer vers une maladie
de Bowen authentique.
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Elle est
lente, se faisant généralement vers le carcinome épidermoïde
invasif en plusieurs années ; elle rejoint alors les risques
d’extension loco-régionale et métastatique de
ce dernier. Toutefois, de rares cas d’évolution très
longue sans dégénérescence ont été
décrits.
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Il est essentiellement
chirurgical, basé sur l’excision large des lésions.
Il permet ainsi l’examen histologique soigneux et complet.
La récidive à un an est d’environ 16% et de 31%
à 5 ans. La récidive est traitée par une nouvelle
excision large, suivie ou non de greffe ou de lambeau cutané.
Quant à la chimiothérapie locale par 5 fluoro-uracile
et à la radiothérapie de contact, leurs indications
paraissent limitées aux impossibilités d’exérèse
chirurgicale. La survie à 5 ans des patients traités
n’est pas différente de celle de la population témoin.
La surveillance régulière à la recherche de
récidive est indispensable.
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| La
maladie de Paget |
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Décrite
dès 1874 par Sir James Paget, c’est un carcimone intra-épithélial
qui serait lié à la migration des cellules issues
d’un cancer sous-jacent. La première localisation péri-anale
semble avoir été décrite en 1893 par Darier
et Coulillaud.
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La maladie
de Paget atteint l’adulte entre 30 et 70 ans, dans la forme
anale, elle touche plutôt les femmes et surtout le sujet de
la soixantaine.
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Classiquement
sa compréhension implique la recherche d’un cancer profond.
Dans la maladie de Paget mammaire, il semble établi que l’affection
résulte de la migration de cellules issues d’un carcinome
des canaux galactophoriques du sein sous-jacent.
Dans les formes extra-mammaires, l’étiopathogénie
semble plus variable.
La maladie pourrait provenir :
– soit d’une migration cellulaire analogue à celle
de la forme mammaire, mais venant ici d’un cancer sudoral apocrine
sous-jacent (36% des cas pour Tjandra) ;
– soit par un mécanisme discuté, d’un cancer
viscéral profond (rectum, utérus, sein...) ; Mais
la fréquence d’un tel cancer associé est extrêmement
variable (de 20% à 90%) ;
– soit d’origine strictement épidermique, pour
expliquer le cas isolé sans cancer profond retrouvé
: des cellules basales pluripotentielles pourraient se transformer
en cellules de Paget.
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Si la maladie
de Paget mammaire est de loin la plus fréquente, les formes
extra-mammaires touchent surtout la vulve (68 %), l’anus et
la région péri-anale (17 %).
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Circonstances de découverte |
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Voisine
de celles de la maladie de Bowen, elles sont dominées par
le prurit persistant et rebelle. Elles peuvent comporter brûlures,
suintements, saignements. Les découvertes fortuites sont
plus rares.
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Les lésions
typiques sont représentées par un placard eczématiforme,
aux limites cutanées nettes, infiltré ou un placard
érythémateux, vermeil, lisse, aux bords irréguliers,
souvent suintant. Mais il existe des formes ulcérées
ou érosives, des formes en nappe, des formes végétantes
ou des formes pseudo-fistuleuses à sécrétion
mucipare.
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fig. 3 – Maladie de Paget
: placard érythémateux suintant. |
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Il est affirmé par l’histologie,
qui retrouve des anomalies pathognomoniques. L’épiderme
souvent hyperplasique et hyperkératosique, est envahi par
de grandes cellules à cytoplasme clair et abondant, à
grands noyaux irréguliers : les cellules de Paget. Isolées
ou en amas, ces cellules de Paget sont PAS positif et prennent parfois
le bleu Alcyan. La membrane basale est intacte dans la forme in
situ, rompue avec envahissement des structures sous jacentes
en cas de cancer invasif (1/3 des cas environ). Dans la série
du service sur 12 cas il y avait un seul cancer invasif.
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fig. 4 – Maladie de Paget
: nappe érythémato-squameuse et érosive. |
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Comme pour la maladie de Bowen, d’autres
dermatoses plus fréquentes peuvent être discutées,
en fonction de l’aspect clinique : eczéma, épidermo-mycoses,
psoriasis notamment. Toutefois, même histologiquement, deux
diagnostics peuvent être problématiques : la maladie
de Bowen et le mélanome malin superficiel extensif. Il faut
alors s’aider des techniques immuno-histochimiques :
– antigène carcino-embryonnaire négatif dans
la maladie de Bowen et le mélanome superficiel, très
souvent positif dans la maladie de Paget ;
– protéine S100 positive dans le mélanome superficiel,
négative dans les maladies de Paget et Bowen ;
– cytokératines de fort poids moléculaire positives
dans la maladie de Bowen, très rarement dans celle de Paget,
négatives dans le mélanome.
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La fréquence d’un cancer associé |
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La fréquence d’un cancer associé
va de 30 à 80% et semble largement surestimée (Sarmiento).
Dans la série du service sur 12 cas il n’y avait que
4 cancers profonds (3 rectum et un sigmoïde).
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Elle est lente, sur quelques années,
généralement marquée par une extension locale
en tache d’huile, et par le risque métastatique du carcinone
sous-jacent lorsqu’il existe.
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Il se résume à l’excision
chirurgicale large des lésions, ne serait-ce que pour l’étude
histologique.
La radiothérapie de contact et la chimiothérapie locale
sont limitées aux impossibilités de la chirurgie.
Le recours à l’amputation abdomino-périnéale,
à la chimiothérapie par voie générale
est exceptionnel, utilisées dans les cas d’association
à un cancer profond.
Le taux de récidive à cinq ans est d’environ
60%. Elle doit être traitée à nouveau par résection
large. Le taux de survie à cinq ans des malades traités
n’est pas différent de celui d’une population contrôle.
La surveillance régulière à la recherche de
récidives est indispensable, de même que la recherche
et le traitement d’un cancer sous-jacent.
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| Conclusion |
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Considérées historiquement
comme des dyskératoses, les maladies de Bowen et de Paget
de la région péri-anale sont en fait des cancers in
situ. Si leur connaissance est ancienne, la compréhension
de leur étiopathogénie et la rationalisation de leur
traitement ont fait des progrès récents. Leurs aspects
cliniques polymorphes et parfois voisins, de même que leurs
aspects histologiques, les problèmes carcinologiques et thérapeutiques
qu’elles soulèvent, les rapprochent singulièrement.
Ces deux affections lentes doivent, malgré leur faible fréquence,
être suspectées si l’on veut éviter leur
évolution vers un cancer invasif.
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